本症は、種々の原因による四肢の慢性リンパ浮腫を発生母地として、脈管肉腫が発症する症候群です。リンパ浮腫の発生から約 5－20年で発症して容易に全身に遠隔転移をしやすく、発症後の生存期間はおよそ数ヶ月～1 年で、極めて予後不良です。
発症機序は、リンパ浮腫が局所の免疫不全を惹起することにより腫瘍細胞が増殖するものと考えられていますが，詳細は不明です。血管肉腫とリンパ管肉腫がありますが、血管肉腫の発症率のほうが高いです。
治療は脈管肉腫の治療（手術療法，免疫・化学療法，放射線療法，温熱療法など）に準じますが、限局性であれば放射線療法や断肢も含めた外科的切除も考慮します。

執筆：2010.12