先天性恥骨前瘻孔
当院で掲載している希少難治性疾患に関する説明は、患者さん並びにご家族の皆様に参考となる情報提供であり、その検査や治療は当院では行っておりません。
また、紹介すべき病院に関しても適切な情報を持ち合わせておりません。
尚、当院では希少難治性疾患に対する医療相談は行っておりませんので、ご理解のほど宜しくお願いします。
品川シーサイド皮膚・形成外科クリニック > 先天性恥骨前瘻孔
先天性恥骨前瘻孔(congenital prepubic fistula)
本症は恥骨前正中部の皮膚に開口する先天性瘻孔で、膀胱、恥骨、臍部、尿管膜、陰核、陰唇などに向かって連続性に繋がった管腔を有する稀な疾患です。
症状は、化膿、分泌物、発赤・腫脹などで、感染を併発して受診することが多いです。しかし、無症状のまま経過観察されていることも珍しくありません。
成因は未だ統一された見解はありませんが、重複背側尿管の亜型の一つとする説や、原始尿生殖洞を起源として発生する説、腹壁閉鎖不全説などがあります。
疫学
生後1か月～20歳頃に発症することが多いですが、その殆どが10歳未満に受診しています。
男女比はほぼ1：1ですが、やや女性に多いとの報告もあります。
病理所見
瘻孔上皮の皮膚側は重層扁平上皮で、深部側は移行上皮（尿路上皮）になっているものが最も多いですが、瘻孔上皮の全てが重層扁平上皮のみあるいは移行上皮のみのものもあります。
治療
術前検査（瘻孔造影、膀胱造影、MRI、CTなど）を行い、瘻孔の走行や付着部を確認してから、手術（瘻管摘出）を行います。
執筆：2017.8
