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種痘様水疱症

当院で掲載している希少難治性疾患に関する説明は、患者さん並びにご家族の皆様に参考となる情報提供であり、その検査や治療は当院では行っておりません
また、紹介すべき病院に関しても適切な情報を持ち合わせておりません。
尚、当院では希少難治性疾患に対する医療相談は行っておりませんので、ご理解のほど宜しくお願いします。

種痘様水疱症(hydroa vacciniforme)


本症は、幼少期に発症し、日光暴露後に顔面・耳介・手背などに種痘に類似した水疱性丘疹や痂皮を付着した丘疹が多発し、萎縮性瘢痕を残して治癒します。通常遺伝素因を認めませんが、男性に多く発症します。一般に、リンパ節腫脹や発熱などの全身症状は、通常認められませんが、約30%の例に、結膜炎・角膜炎・虹彩炎などの眼症状を併発します。光線過敏なため夏季に症状が悪化しやすいですが、思春期頃には自然寛解する予後良好な疾患とされています。しかし、一部の重症例では発症にEBウイルスが関与して悪性リンパ腫に移行することがありますが、その機序はいまだ解明されていません。
遮光クリームなどを使用して直射日光を避けることが重要です。生じてしまった病変にはステロイド外用を行います。