節外性NK
当院で掲載している希少難治性疾患に関する説明は、患者さん並びにご家族の皆様に参考となる情報提供であり、その検査や治療は当院では行っておりません。
また、紹介すべき病院に関しても適切な情報を持ち合わせておりません。
尚、当院では希少難治性疾患に対する医療相談は行っておりませんので、ご理解のほど宜しくお願いします。
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節外性NK/T 細胞リンパ腫、鼻型 (extranodal NK/T-cell lymphoma，nasal type)
本症はEBウイルス感染を伴うNK細胞（時に細胞障害性T細胞）から生じるリンパ腫です。鼻腔、咽頭、副鼻腔に好発し、転移巣として皮膚病変を形成することが多いですが、皮膚原発のものもあります。皮膚・皮下組織に浸潤した場合、皮下結節、潰瘍局面、壊死を伴う紅斑や浸潤性局面を呈することが多いです。アジア、南米に患者は集中しています。
病理所見
血管中心性増殖、血管破壊性に浸潤し、表皮向性を認めません。腫瘍細胞はCD56、CD3e、細胞障害性分子に陽性を示します。また、EBER陽性細胞を認めます。
治療
本症は放射線療法や化学療法に抵抗性で、一般的には予後不良です。現在、幾つかの治療の臨床試験が開始されています。
執筆：2012.9
