Necrobiosis Lipoidica

本症は両下腿に好発し、自覚症状の無い光沢のある境界明瞭な紅褐色斑が徐々に拡大し、色調が黄色調に変化して陥凹した萎縮性病変です。時に、皮膚潰瘍になって疼痛や二次感染を併発したり、萎縮性皮膚に毛細血管拡張を伴うこともあります。

疫学

中高年層に出現しやすが、いずれの年齢でも生じうる。男女比は1:3-7で女性に発症しやすい。
発症部位は下腿に好発しますが、顔面、頭部、躯幹、上肢にも出現することがあります。
特に女性ではほぼ両下腿に限定して出現します。
糖尿病の合併と本症の関係が指摘されているが、必ずしも糖尿病が原因ではないとされている。

原因

未だ原因は明確ではないが、血行障害が発症の基盤になると考えられており、下記のような諸説が提唱されています。
1)糖尿病性microangiographyに起因する説
2)凝固線溶系の異常による微小血栓形成が関与する説
3)免疫複合体による血管炎に起因する説
4)外傷が誘因になる説

病理組織所見:皮下及び真皮に間質性で棚状の肉芽腫を認め、膠原繊維の変性も伴っている。肉芽腫は多核巨細胞、リンパ球、形質細胞、好酸球などから形成されている。また、真皮中下層にある血管壁の肥厚、内皮細胞の腫脹が目立つ。

治療

現時点で、特効薬はありません。
本症への外傷で皮膚潰瘍が生じやすいので、弾性ストッキングなどによる両下腿の安静・保護に役立ちます。
ステロイド外用は本症初期の炎症症状には効果がありますが、萎縮病変には却って萎縮を助長します。
タクロリムス軟膏、トレチノイン外用、コラーゲン貼付、PUVA療法、レーザー治療なども試用されていますが、効果は不定です。
外科的に病変時切除後に皮膚移植しても、再発することも多いので勧められません。
抗血小板凝集療法として、アスピリン、ジピリダモール、チクロピジン、やペントキシフィリンが使用され、ある程度の効果が報告されています。 TNF阻害剤として、チアゾリジンジオン、エタネルセプト、アダリムマブ、インフリキシマブなども試用されて、ある程度の改善が報告されています。

執筆:2021.1

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