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モルビアン病

当院で掲載している希少難治性疾患に関する説明は、患者さん並びにご家族の皆様に参考となる情報提供であり、その検査や治療は当院では行っておりません
また、紹介すべき病院に関しても適切な情報を持ち合わせておりません。
尚、当院では希少難治性疾患に対する医療相談は行っておりませんので、ご理解のほど宜しくお願いします。

モルビアン病(Morbihan's disease、Persistent edema of rosacea、rosaceous lymphedema)

本症は、硬くて非圧痕性の浮腫を伴う酒さが顔面上半分(額、眉間、上眼瞼、外鼻、両頬など)に生じる稀な疾患です。また、本症は酒さの亜型なのか、全く異なる疾患なのか現在のところ不明です。

症状

中高年代の顔面に浮腫を伴う酒さ症状(顔面潮紅、持続性紅斑、毛細血管拡張、紅色膿疱や丘疹など)が慢性的に出現しますが、それ以外の症状に乏しいです。特に眼瞼浮腫が亢進すると、視野狭窄や醜形が目立ちます。
浮腫は年余にわたり、徐々に悪化してきます。しばしば、慢性炎症を併発することもあります。

鑑別疾患

特に検査所見の異常は無く、病理所見も酒さや肉芽腫の所見と類似しています。
尋常性痤瘡、蜂窩織炎、接触皮膚炎、Melkersson-Rosenthal症候群、紅斑性狼瘡、サルコイドーシス、偽リンパ腫など。

治療

本症は酒さに使用される治療法では無効のことが多いです。
イソトレチノイン内服(0.5~1 mg/kg/day)は有効のことが多いが、効果が長期間持続しないため、テトラサイクリン内服を維持療法として併用することも多いです。この他にもケトチフェンやクロファジミンとの併用が有効との報告もあります。
上眼瞼の浮腫や腫脹による変形は、美容形成外科で余剰皮膚を切除できるが、病変自体の進行を食い止めることはできません。