03-3471-1013

診療
時間
10:00~14:00 / 15:00~19:00
※土曜日も診療 ※日曜・祝日休診

皮下結節性脂肪壊死症

当院で掲載している希少難治性疾患に関する説明は、患者さん並びにご家族の皆様に参考となる情報提供であり、その検査や治療は当院では行っておりません
また、紹介すべき病院に関しても適切な情報を持ち合わせておりません。
尚、当院では希少難治性疾患に対する医療相談は行っておりませんので、ご理解のほど宜しくお願いします。

皮下結節性脂肪壊死症 (subcutaneous nodular fat necrosis)

本症は、膵炎や膵癌などの膵疾患に伴い、皮下脂肪細胞の融解・壊死をきたすデルマドローム的疾患です。

症状

結節性紅斑に類似した有痛性の紅色皮下結節を呈し、局所の熱感を伴うことが多く、下肢に好発します。関節症状を併発することもあり、リウマチ様関節炎を呈して主に下肢関節に初発し、症状の進行とともに上肢関節に広がることが多いです。

原因

本症の機序は、膵疾患などにより、膵管が圧排されて膵管内圧が上昇することで、膵酵素が血中あるいはリンパ系へと逸脱し,これが脂肪組織の中性脂肪を脂肪酸とグリセロールに分解し壊死を生じると考えられています。

病理所見

皮下脂肪織の壊死像を伴う脂肪織炎と、ghost-like cell(脂肪細胞の隔壁が肥厚して核が消失)所見を認めます。

治療

膵疾患治療で症状は軽快あるいは消褪します。

執筆:2013.7