ペラグラ

ペラグラ (pellagra)

本症は代謝内分泌疾患の一つで、ナイアシン(ニコチン酸とニコチン酸アミドの総称)欠乏症です。 ナイアシンはヌクレオチド(NAD)やニコチンアミドアデニンジヌクレオチドリン酸(NADP)に変換され、酸化還元反応(電子が供与体分子から受容体分子に転移する反応)に関与する酵素の補酵素として機能しています。また、NADが基質として利用されるADP-リボシル化反応にも関与しています。ナイアシンは食品からの摂取以外に、生体内で必須アミノ酸のトリプトファンから生合成することができ、食物から摂取したトリプトファンの1/60がナイアシンに転換されるといわれています。このため、トリプトファンが欠乏(トウモロコシを主食とすると生じやすい)することでも、ナイアシンが欠乏して本症を発症します。

臨床症状

皮膚炎、下痢、認知症をが主徴ですが、近年ではこれらの3 症状全てがそろう症例は少ないです。 日光に露出される皮膚に、灼熱感と強い掻痒を伴う光線過敏性皮膚炎を生じてsunburn 様の皮疹が出現し、赤褐色紅斑、水疱や糜爛を形成します。皮膚は粗造となり、境界明瞭な黒褐色の色素沈着と皮膚萎縮を残します。特に、頸部前面(いわゆるV ネック部位)に皮疹が現れたものを、カザールの首飾り(Casal's necklace)と呼びます。 消化器症状では、初期には口内炎や口角炎が生じ、その後は消化管全体が侵されて悪心嘔吐、チフス様の激しい下痢などの症状が出現します。 精神神経症状では、疲労、不眠、無感情、抑うつを経て、脳の機能不全(脳症)による錯乱、見当識の喪失、幻覚、記憶喪失などが生じ、最悪の場合は死に至ります。 また、アルコール依存症、胃切除、イソニアジド服用、極度の偏食のある場合は、栄養不良(特に鉄、ビタミンB2、B6不足)傾向であるため、ペラグラになるリスクが高くなります。また、代謝異常性の遺伝病であるハートナップ病(トリプトファンが腸から吸収されない病気)・トリプトファン尿症・キサンツレン症候群の人はペラグラを発症します。

治療

ニコチン酸アミド及びビタミンB群を経口摂取します。

執筆:2011.8

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