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壊疸性膿皮症

当院で掲載している希少難治性疾患に関する説明は、患者さん並びにご家族の皆様に参考となる情報提供であり、その検査や治療は当院では行っておりません
また、紹介すべき病院に関しても適切な情報を持ち合わせておりません。
尚、当院では希少難治性疾患に対する医療相談は行っておりませんので、ご理解のほど宜しくお願いします。

本症は膿胞・丘疹・結節などを初発疹として潰瘍を生じ、穿掘性に拡大する比較的稀な慢性炎症性疾患です。潰瘍はしばしば堤防状の隆起する辺縁を持ち、易出血性で圧痛や自発痛を伴うことも多いです。本症の7-8割に基礎疾患を持ち、潰瘍性大腸炎、骨髄異形成症候群、大動脈炎症候群、Crohn病などがあるので、精査が必要です。
病因は好中球機能異常、免疫異常などが推測されていますが、まだ明らかになってはいません。また,本症に特異的な検査法はありません。
治療は、ステロイドの全身投与が主体ですが,ステロイド抵抗性やステロイドが使用できない場合は、免疫抑制剤やサルファ剤を使用します。軽症の病変では局所の肉芽形成促進用軟膏やステロイド外用、タクロリムス軟膏なども使用されます。タクロリムス軟膏の使用にあたり、潰瘍・糜爛などに使用する場合はその血中濃度が高くなるので腎障害などの副作用に十分注意するべきです。

執筆:2010.10