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Acral Persistent Papular Mucinosis

当院で掲載している希少難治性疾患に関する説明は、患者さん並びにご家族の皆様に参考となる情報提供であり、その検査や治療は当院では行っておりません
また、紹介すべき病院に関しても適切な情報を持ち合わせておりません。
尚、当院では希少難治性疾患に対する医療相談は行っておりませんので、ご理解のほど宜しくお願いします。

品川シーサイド皮膚・形成外科クリニック > Acral Persistent Papular Mucinosis

本症は手背~前腕に対称性に、径2-5mmの正常皮膚色ないし透明性のある小丘疹が散在性に徐々に多発する、丘疹性ムチン沈着症の亜型です。原因不明の稀な疾患ですが、悪性化することはありません。また、甲状腺疾患やM蛋白血症などの基礎疾患を併発しません。

疫学

海外では中高年の女性に多く発症し、男女比は約1:4とされますが、本邦では男女差は認めないとの報告もあります。また、遺伝的訴因を認めません。

病理組織所見

真皮上層に浮腫状病変を呈し、膠原線維が変性・断裂して解離し、その隙間にムチンが沈着しているのが特徴です。

鑑別疾患

多発性脂腺嚢腫、汗管腫、青年性扁平疣贅、黄色腫、光沢苔癬、アミロイド苔癬、伝染性軟属腫など

治療

ステロイド軟膏、タクロリムス軟膏、サリチル酸ワセリンなどの外用、レーザー治療、電気凝固療法などが行われるが、一般的には、長期の経過をたどり難治です。