本症は片側性Horner症候群と、同側性三叉神経領域（特に眼窩領域）の疼痛および感覚障害を主徴とする。これに加えて、第２－６脳神経障害やその他の随伴症状を呈することが少なくなく、疾患概念に多少の混乱がある。また、顔面の発汗については正常の場合も多い。
頭部外傷、高血圧、血管炎、耳炎、骨炎、偏頭痛、傍トルコ鞍腫瘍、内頚動脈剥離や動脈瘤などと関連して生じることが多い。中高年の男性が罹患し易い。
以下の3亜型に分類されることもあるが、異論もある。

■I 型：Horner症候群＋三叉神経障害＋その他の脳神経障害
原因として、傍トルコ鞍腫瘍、転移癌、動脈瘤などの器質的疾患が中頭蓋窩前部に拡大して生じると考えられる。MRIや血管造影などで精査が必要になる。

■II 型：Horner症候群＋三叉神経障害
原因として、洞炎、歯根膿瘍、内頚動脈の動脈瘤、血管性頭痛などの傍三叉神経節の病変が関与していると考えられる。

■III 型：Horner症候群＋群発頭痛
原因として、耳鼻科領域の炎症性疾患、内頚動脈周囲の病変が考えられる。
本症を起こす器質疾患があれば、これに対する治療を行う。器質疾患がない場合はステロイドが奏効することがある。エルゴタミンやビタミンB療法も効果があることがある。 疼痛には、ガバペンチン、カルバマゼピン、その他の抗痙攣剤、バクロフェンが効果的なことがある。消炎鎮痛剤や三環系抗うつ薬も有効なときもある。アルコールや血管拡張剤の内服は避ける。