患側眼球を上転することが出来ずに、患側眼球が健常側に比べて下斜視となっている状態で、患側は眼瞼下垂を伴うことが多い。生下時から生じることが多く、遺伝性は無い。
約70％が下直筋制限により眼球を上転することができないために生じる。原因不明であるが、脳神経の発達異常により下直筋の線維化が二次的に生じるとの説もある。Marcus Gunn現象を伴うことがある。弱視と頭位異常が目立つ場合は下斜視矯正術の適応になる。