生下時からの眼瞼挙筋を支配する動眼神経と外側翼突筋を支配する三叉神経第3枝の運動枝との異常連合で、口を開けると上眼瞼が同時に挙上する異常である。稀に、眼瞼挙筋と内側翼突筋との異常連合が生じることがあり、この場合には閉口すると上眼瞼が同時に挙上する。
一般に弧発性であるが、稀に常染色体優性遺伝家系の報告もある。発症頻度に男女差は無く、片側性が多いが、稀に両側性の場合もある。また、斜視・上直筋麻痺などや不同視・二重視を伴うこともある。この現象は年齢と共に軽快あるいは自己矯正できるようになるが、自然治癒することは非常に稀である。本現象に眼瞼下垂をしばしば合併する場合、物を噛む運動や口を開けたり閉じたりしたり、顎を左右に動かしたりすると、眼瞼下垂の程度が軽くなるのが特徴である。